دانشیار مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون
چکیده: (826 مشاهده)
چکیده سابقه و هدف بیماری فون‌ویلبراند شایع‌ترین اختلال ارثی خونریزی دهنده در دنیا است اما نوع اکتسابی بیماری که در زمینه برخی بیماری‌ها دیده می‌شود، فراوانی کمتری دارد. بیماری‌های زمینه‌ای و استفاده از وسایل کمکی قلبی- عروقی، اختلالات لنفوپرولیفراتیو و میلوپرولیفراتیو از شایع‌ترین بیماری‌های همراه با نوع اکتسابی هستند. باوجود شیوع کم، نوع اکتسابی یک اختلال خونریزیدهنده مهم از نظر بالینی می‌باشد. مواد و روش‌ها با توجه به اهمیت بالینی بیماری، در این نوشتار مروری با رجوع به پایگاه‌های اطلاعاتی PubMed، Medline، Scopus و Google Scholar و استفاده از کلید واژه‌های مربوطه، 110 مقاله مرتبط با نوع اکتسابی فون ویلبراند از زمان شناسایی بیماری تا زمان حاضر، در زمینه‌های تشخیص، یافته‌های بالینی و آزمایشگاهی بیماری بررسی و مرور شد. یافته‌ها یافته‌های بالینی و آزمایشگاهی در بیماری فون‌ویبلبراند و نوع اکتسابی آن، اغلب شبیه به هم هستند و همین موضوع تشخیص بیماری را مشکل می‌کند. با این حال، انجام آزمون‌های غربالگری در بیماران همراه با اختلالات زمینه‌ای مرتبط با نوع اکتسابی قبل از مداخلات بالینی مانند جراحی که با خطر بالای خونریزی همراه هستند، تا حدود زیادی تشخیص بیماری را راحت‌تر می‌سازد. هم‌چنین یک جنبه کلیدی تمایز نوع اکتسابی و بیماری فون‌ویلبراند، رخداد این بیماری بدون وجود تاریخچه پیشین خونریزی در بیمار یا دیگر اعضای خانواده وی می‌باشد. نتیجه گیری بر اساس گزارش‌های منتشر شده، نوع اکتسابی به عنوان یک اختلال با شیوع کم در نظر گرفته شده ولی به نظر می‌رسد که شیوع واقعی آن نسبت به آن چیزی که قبلاً تصور می‌شد، به دلیل آگاهی و شناخت بیشتر متخصصین به ویژه هماتولوژیست‌ها و متخصصین قلب، دست‌کم در گروه‌های مشخصی از بیماران در حال افزایش است.
