fa سنتز زنجيره‌های گلوبين جهت تشخيص افتراقی حاملين بتا تالاسمی از آلفا تالاسمی Globin chain synthesis for differential diagnosis of β thalassemia from α thalassemia carriers هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف سنتز زنجيره‌های گلوبين و آناليز DNA ، آزمايش‌های تکميلی در زمينه تشخيص تالاسمی می‌باشند. در حال حاضر آناليز DNA به عنوان معتبرترين آزمايش تشخيص بيماری‌های ژنتيکی از جمله تالاسمی محسوب می‌شود. اما با توجه به پيچيدگی اين بيماری هتروژن، که می‌تواند مربوط به وجود موتاسيون‌های ناشناخته و يا وجود موتاسيون در نقاط تنظيمی دوردست ژن باشد، سنتز زنجيره‌های گلوبين جايگاه خاصی در زمينه تشخيص افتراقی انواع تالاسمی حفظ کرده است. از اين جهت بر آن شديم که علاوه بر راه‌اندازی اين روش به صورت روتين، محدوده نسبت آلفا به بتا را نيز در گروه‌های مختلف تالاسمی و گروه کنترل تعيين نماييم. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع تجربی بود. در اين تحقيق جمعاًَ 214 فرد شامل گروه کنترل(51 نفر)، گروه بتاتالاسمی مينور(24 نفر)، گروه آلفاتالاسمی ملايم( a Thal-2 )(68 نفر)، گروه آلفا تالاسمی شديد(44 نفر)، گروه بيماری هموگلوبين H (6 نفر)، گروه بتاتالاسمی نهفته(تيپ II )(14 نفر)، گروه دلتابتا تالاسمی(5 نفر) و گروه آلفادلتابتا تالاسمی(2 نفر) شرکت نمودند. برای گروه‌های فوق آزمايش‌های زير انجام شد: CBC ،‌ الکتروفورز هموگلوبين بر روی کاغذ استات سلولز در pH قليايی و اندازه‌گيری هموگلوبين A2 با استفاده از کروماتوگرافی ستونی، شمارش درصد رتيکولوسيت‌ها، بررسی انکلوزيون‌های هموگلوبين H ، بررسی مورفولوژی سلول‌های قرمز خون و سنتز زنجيره‌های گلوبين. يافته‌ها يافته‌های مطالعه نشان‌دهنده اين نتايج هستند: 1- تغييرات معنی‌دار در مورد متغيرهای زير نسبت به گروه کنترل در جهت افزايش ميانگين گلبول‌های قرمز، کاهش ميانگين هموگلوبين، کاهش ميانگين هماتوکريت، کاهش ميانگين MCV ، کاهش ميانگين MCH و کاهش ميانگين MCHC ، هم چنين کاهش ميانگين نسبت آلفا به بتا در موارد آلفا تالاسمی و بر عکس افزايش آن در موارد بتاتالاسمی. 2- شيوع بيشتر آلفا تالاسمی نسبت به فرم‌های آتيپيک بتاتالاسمی در جمعيت مشکوک به تالاسمی(2/55% موارد مختلف آلفا تالاسمی در مقابل 8/9% موارد مختلف بتا تالاسمی آتيپيک). نتيجه گيری نتايج نشان می‌دهند که ميانگين نسبت آلفا به بتا در اين مطالعه منطبق با نتايج ارايه شده در ساير مقالات و کتاب‌های معتبر است با اين تفاوت که انحراف معيار بزرگ‌تر می‌باشد. در نتيجه اين انحراف معيار، محدوده بازتری برای نسبت آلفا به بتا به دست آمده است. وجود اين محدوده باز سبب هم‌پوشانی محدوده‌ها در گروه‌های مختلف و مجاور می‌گردد. به همين دليل از اين عدد به تنهايی نمی‌توان برای تشخيص قطعی نوع تالاسمی استفاده کرد. لذا برای تعيين وضعيت نهايی بيمار، ضمن در نظر گرفتن قوميت بيمار و وضعيت بالينی وی، لازم است که نتايج آزمايش‌های CBC ، مورفولوژی سلول‌های قرمز، الکتروفورز هموگلوبين، سنتز زنجيره‌های گلوبين و هم چنين نتايج آزمايش‌های پدر و مادر بيمار و در صورت لزوم آناليز DNA آن‌ها، در کنار هم گذاشته شود. کلمات کليدی : تالاسمی بتا، تالاسمی آلفا، گلوبين Abstract Background and Objectives Globin chain synthesis and DNA analysis are among complementary tests for thalassemia diagnosis. Nowadays, DNA analysis is the only definitive method for diagnosis of suspected carriers. Despite the complexity of this heterogenic disease which is attributed to mutations in gene regulation sites or unknown mutations, globin chain synthesis has maintained its significant role in identifying different kinds of thalassemia. As a result, besides the routine application of this method , we decided to determine the ranges of α/β ratio values in different kinds of thalassemia. Materials and Methods In this experimental study 214 cases were divided into the control (51 cases), minor β thalassemia (24 cases), mild α (α thal. 2) thalassemia (68 cases), severe α (α thal. 1) thalassemia (44 cases), Hemoglobin H disease (6 cases), silent β ( type II) thalassemia (14 cases), δβ thalassemia (5 cases), and αδβ thalassemia (2 cases) groups. CBC, hemoglobin electrophoresis using acetate cellulose paper in alkaline pH, hemoglobin A2 measurement by column chromatography, reticulocytes percentage, hemoglobin H, RBC morphology, and globin chain synthesis were performed on each group. Results Significant differences were observed in mean values of RBC, hemoglobin, hematocrite, MCV, MCH, MCHC, α/β ratio in α and β thalassemia cases as compared with the control group. High prevalence of α thalassemia was observed among suspected individuals (55.2% of different kinds of α thalassemia vs. 9.8% of different kinds of atypic β thalassemia) as compared with atypic β thalassemia. Conclusions The mean value of α/β ratio achieved in this study was similar to the others, but with a greater standard deviation. Because of this, there exists a wider range of α/β ratio. This width of range made overlaps in different and adjacent groups. Therefore, α/β ratio cannot be used by itself to firmly diagnose the type of thalassemia. As a result, for accurate diagnosis to be made, besides considering patient's ethnicity and clinical features, it is necessary to assess the results of CBC, hemoglobin electrophoresis pattern analysis, globin chain synthesis, familial tests, and DNA analysis. � Key words : β Thalassemia, α thalassemia, Globin تالاسمی بتا، تالاسمی آلفا، گلوبين β Thalassemia, α thalassemia, Globin 239 246 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-148&slc_lang=fa&sid=fa SH. Khatami شهره خاتمی sh-khatami@pasteur.ac.ir 910031947532846002511 Yes خيابان پاستور ـ پلاک 69 ـ کدپستی: 13164 S. Rouhi Dehboneh صغری روحی دهبنه 910031947532846002512 No S. Sadeghi صديقه صادقی 910031947532846002513 No P. Saeidi پريناز سعيدی 910031947532846002514 No R. Mirzazadeh رقيه ميرزا زاده 910031947532846002515 No P. Bayat پرستو بيات 910031947532846002516 No A. Amirkhani عارف اميرخانی 910031947532846002517 No A. Samavat اشرف سماوات 910031947532846002518 No S. Zeinali سيروس زينلی 910031947532846002519 No M.T. Akbari محمد تقی اکبری 910031947532846002520 No H. Najmabadi حسين نجم‌آبادی 910031947532846002521 No

fa ارتباط پلی‌مورفيسم FXIIIA Val34Leu با وقايع ترومبوتيک در بيماران مراجعه کننده به بخش انعقاد سازمان انتقال خون ايران The association of FXIII Val34Leu polymorphism with thrombotic events in patients referring to Iranian Blood Transfusion Organization هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف پلی‌مورفيسم Val34Leu در زير واحد A از فاکتور 13 انعقادی، جايگزين شدن والين توسط لوسين در اسيد آمينه شماره 34 را موجب می‌شود که اين تغيير اسيد آمينه را عاملی برای محافظت شخص در مقابل ترومبوز می‌دانند. در اين مطالعه برای اولين بار در ايران، شيوع اين پلی‌مورفيسم در بيماران مبتلا به وقايع ترومبوتيک و افراد سالم تعيين شد و ارتباط آن با وقايع ترومبوتيک مورد بررسی قرار گرفت. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع مورد – شاهدی گذشته‌نگر بود. تعداد 213 بيمار با مشکلات ترومبوتيک که در فاصله زمانی دی ماه سال 81 تا خرداد ماه 84 به آزمايشگاه مرکزی سازمان انتقال خون(تهران) ارجاع داده شده بودند و نيز 100 اهداکننده سالم به عنوان گروه شاهد مورد بررسی قرار گرفتند. استخراج DNA با استفاده از کيت کياژن و واکنش زنجيره‌ای پليمراز( PCR ) به وسيله سايکلر حرارتی تکنه انجام و سپس ژنوتيپ‌های اين پلی‌مورفيسم با روش RFLP و در حضور آنزيم محدود کننده Cfol شناسايی گرديد. تحليل آماری يافته‌های به دست آمده با نرم‌افزار 5/11 SPSS انجام گرفت، ضريب اطمينان در کليه محاسبات 95% بوده و 05/0 p< معنی‌دار در نظر گرفته شد. يافته‌ها شيوع پلی‌مورفيسم FXIIIVal34Leu در بيماران و افراد سالم به ترتيب 3/24% و 4/37% با فاصله اطمينان 95% به دست آمد. ضمن اين که فراوانی آلل لوسين در دو گروه بيمار و شاهد به ترتيب 3/13% و 2/20% بود که اين اختلافات به لحاظ آماری معنی‌دار می‌باشند. نتيجه گيری از مطالعه انجام شده نتيجه‌گيری می‌شود که به دليل بالاتر بودن ميزان آلل لوسين و نيز ژنوتيپ Val34Leu در گروه شاهد، حضور اين پلی‌مورفيسم با مقاومت در برابر ابتلا به وقايع ترومبوتيک مرتبط می‌باشد. کلمات کليدی : پلی‌مورفيسم، فاکتور XIII ، والين، لوسين، ترومبوز Abstract Background and Objectives Replacement of Val34Leu polymorphism in subunit A of coagulation factor XIII results in the replacement of Valine with Leucine in amino acid 34. As a result of this substitution, FXIII Val34Leu polymorphism acts as a factor for individual protection against thrombosis. For the first time in Iran, the prevalence of this polymorphism in patients with thrombotic events and in healthy individuals was determined and studied. Materials and Methods The study was performed as a retrospective case-control one. 213 referral patients with thrombotic complications were admitted to IBTO Thrombosis and Hemostasis Laboratory. Their DNA was extracted using Qiagene kit. Using Polymerase Chain Reaction (PCR) and RFLP methods in the presence of restriction enzyme Cfo1, genotypes of FXIII Val34Leu polymorphism were identified. Statistical analysis was performed by SPSS software version 11.5 and confidence coefficient was 95%. Results The prevalence of FXIII Val34Leu polymorphism in patients was 24.3% in patients and 37.4% in healthy individuals. The allele frequencies of leucine in cases and controls were 13.3% and 20.2% respectively. These results showed significant differences between the two groups. Conclusions The present study demonstrates the association between FXIII Val34Leu polymorphism and protection against thrombotic disorders. The higher frequency of Leu allele and Val34Leu genotype in controls than in patients confirmed the results. Key words : Polymorohism, Factor C I I I , Valine, Leucine, Thrombosis پلی‌مورفيسم، فاکتور XIII ، والين، لوسين، ترومبوز Polymorohism, Factor C I I I , Valine, Leucine, Thrombosis 247 252 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-149&slc_lang=fa&sid=fa S.M. Sajadi سيد مهدی سجادی 910031947532846002537 No Sh. Samiei شهرام سميعی shsamie@yahoo.com 910031947532846002538 Yes صندوق پستی: 1157-14665 M. Kheirandish مريم خيرانديش 910031947532846002539 No Z. Ataiei زهرا عطايی 910031947532846002540 No R. Meshkani رضا مشکانی 910031947532846002541 No M. Kavari مهناز کواری 910031947532846002542 No S. Tootian سميراميس طوطيان 910031947532846002543 No Z. Soheili زهرا سهيلی 910031947532846002544 No M.R. Tabatabaiei سيد محمدرضا طباطبايی 910031947532846002545 No

fa وضعيت تزريق خون در بيماران بتا تالاسمی ماژورمراجعه کننده به بيمارستان کودکان مفيد تهران Blood transfusion status in beta major thalassemia patients in Mofid Children Hospital in Tehran هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف در ايران حدود 20000 بيمار بتا تالاسمی ماژور وجود دارد که تحت تزريق خون و دسفرال قرار دارند. اين گروه از بيماران نيازمند برنامه درمانی و پيگيری دقيق به منظور برخورداری از کيفيت زندگی طبيعی می‌باشند. در اين مطالعه وضعيت تزريق خون در بيماران بتا تالاسمی ماژور بيمارستان کودکان مفيد طی سال 1385 مورد بررسی قرار گرفته است. مواد وروش‌ها در اين مطالعه توصيفی ـ تحليلی وضعيت تزريق خون در 121 بيمار بتا تالاسمی ماژور مراجعه کننده ثابت به درمانگاه تالاسمی بيمارستان کودکان مفيد طی سال 1385 بر اساس جمع‌آوری آخرين اطلاعات موجود در پرونده بيماران بررسی شد. سپس يافته‌ها با استفاده از برنامه نرم‌ افزاری SPSS و آزمون همبستگی اسپيرمن ( Spearman ) و آزمون من‌ويتنی( Mann-Whitney ) مورد تجزيه و تحليل قرار گرفت. يافته‌ها تعداد 121 بيمار به صورت ثابت در درمانگاه تالاسمی بيمارستان کودکان مفيد تحت تزريق خون با استفاده از فيلتر لکوسيت قرار داشتند. محدوده سنی بيماران 2 تا 26 سال و ميانگين سنی 19/6 ± 13 سال بود. تعداد بيماران مونث 66 نفر(5/54%) و تعداد بيماران مذکر 55 نفر(5/45%) بود. هموگلوبين بيماران در محدوده 5/11-5/7 گرم در دسی‌ليتر و ميانگين 97/0 ± 6/9 گرم در دسی‌ ليتر بود. در 82 بيمار(8/67%) مقادير هموگلوبين بيشتر از 9 گرم در دسی‌ ليتر مشخص شد. سطح سرمی فريتين بيماران در محدوده ng/ml 9500-250 با ميانگين ng/ml 1515 ± 2133 بود. سطح سرمی فولات در 100 بيمار از 121 بيمار ng/dl 19-1 و ميانگين ng/ml 9/4 ± 9 بود. 3 بيمار(3%) سطح سرمی فولات کمتر از ng/ml 3 (محدوده طبيعی: ng/ml 5/17-3) داشتند. تعداد بيمار HBsAg مثبت، يک مورد(8/0%) و تعداد بيماران Anti HCV مثبت و HCV-RNA (PCR) مثبت 11 مورد(1/9%) بود. سن بيماران مبتلا به هپاتيت C ، 16 تا 26 سال بود. در اين مطالعه فقط يک بيمار (8/0%) مشترکاًَ HBsAg مثبت و HCV RNA (PCR) مثبت شناسايی شد. آزمايش HIV Ab همه بيماران منفی بود. سطح سرمی فريتين بيماران مبتلا به هپاتيت C در محدوده ng/ml 9500-568 و ميانگين ng/ml 2772 ± 3172 بود. نتيجه گيری در اين مطالعه به نظر می‌رسد بيماران بتا تالاسمی ماژور در بيمارستان کودکان مفيد از برنامه درمانی مطلوب تزريق خون و ترکيبات شلاتور آهن هم چنين پايش مناسب به لحاظ انتقال بيماری‌های عفونی برخوردار می‌باشند. قدر مسلم کنترل دقيق وضعيت تزريق خون و ترکيبات شلاتور آهن، غربالگری اهداکنندگان خون به لحاظ انتقال عفونت‌ها به ويژه هپاتيت C و واکسيناسيون بيماران عليه هپاتيت B موجب بهبود قابل توجه کيفيت زندگی بيماران خواهد شد، اما پيشگيری هم چنان مهم‌ترين اقدام در جهت کاهش مبتلايان بتا تالاسمی ماژور و در نتيجه پيامدهای اجتناب‌ناپذير بيماری می‌باشد. کلمات کليدی : بتا تالاسمی ، فريتين، دسفرال، هپاتيت C Abstract Background and Objectives Beta major thalassemia is one of the most prevalent diseases in Iran where 20000 affected patients live They should receive regular blood transfusion and desferal iron chelation to lead a normal quality of life. In this study, we evaluated transfusion and laboratory status of those patients referred to Mofid Children Hospital during the year of 2006-07. Materials and Methods In this retrospective analytic-descriptive study, transfusion status of 121 patients referred to Mofid Children Hospital during 2006-07 was evaluated through their medical records. SPSS software and Mann-Whitney and Spearmann tests were used for data analysis. Results 121 patients within the age range of 2-26 (average of 13 ± 6.19) years, including 66 (54.5%) females and 55 males (45.5%) participated in the present study. Their pretransfusion hemoglobin level was in the range of 7.5-11.5 g/dl (average of 9.6 ± 0.97 g/dl). In 82 patients (67.8%), hemoglobin level was above 9 g/dl. Serum ferritin level was 250-9500 ng/ml (average of 2133 ± 1515 ng/ml). Serum folate was checked in 100 patients out of whom only 3% were below 3 ng/ml (normal reference range: 3-17.5 ng/ml). Positive HCV antibody and HCV RNA (PCR) was detected in 11 (9.1%) of patients who were between 16 to 26 years old, but only one (0.8%) had positive HBS antigen. HCV RNA (PCR) test was also positive in the patients. No patients were detected with HIV antibody. Serum ferritin level in hepatitis C patients fell within the range of 568-9500 ng/ml with the average of 3172 ± 2772 ng/ml. Conclusions It seems that beta major thalassemic patients in Mofid Children Hospital use appropriate blood transfusion, and iron chelation agents they are also tested for transfusion transmitted infections. Precise control over blood transfusion and use of iron chelation agents, blood donor screening for transfusion transmitted infections especially hepatitis C, and vaccination against hepatitis B are important in improvement of the status of beta major thalassemics, but prevention is yet the most effective way to reduce the incidence disease and it's of complications. � Key words : Beta thalassemia, Ferritin, Desferal, Hepatitis C بتا تالاسمی ، فريتين، دسفرال، هپاتيت C Beta thalassemia, Ferritin, Desferal, Hepatitis C 253 258 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-150&slc_lang=fa&sid=fa B. Sh. Shamsian بی‌بی شهين شمسيان shamsianb@yahoo.com 910031947532846002532 Yes صندوق پستی: 1546815514 M.T. Arzanian محمدتقی ارزانيان 910031947532846002533 No A.R. Shamshiri احمدرضا شمشيری 910031947532846002534 No S. Alavi ثمين علوی 910031947532846002535 No O. Khojasteh اميد خجسته 910031947532846002536 No

fa ارتباط ميزان هموسيستئين خون و احتمال ابتلا به بيماری‌های ترومبوز عروقی Correlation between plasma total homocysteine concentration and the risk of thrombosis هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف ترومبوزهای عروقی به عنوان يکی از بزرگ‌ترين عوامل مرگ و مير در دنيا مطرح هستند. يکی از علل مهم آتروترومبوز، هموسيستئينمی می‌باشد که با تغيير در مورفولوژی عروق، کاهش و يا از دست دادن عملکرد آنتی‌ترومبوتيک آندوتليال عروق، سبب فعال شدن مسير انعقاد خون و مهار فيبرينوليز می‌گردد و تمامی اين عوامل می‌توانند در ايجاد آتروترومبوز نقش داشته باشند. در اين طرح سعی شده است با اندازه‌گيری ميزان هموسيستئين خون در بيماران ايرانی مبتلا به ترومبوز عروقی در مقايسه با گروه شاهد(افراد بدون علامت و فاقد سابقه فاميلی آتروترومبوز) نقش اين آمينواسيد در ابتلا به ترومبوز بررسی گردد. مواد وروش‌ها تحقيق به روش مورد ـ شاهدی( case-control ) انجام گرفت. در اين تحقيق 100 نفر بيمار مبتلا به ترومبوز عروقی به عنوان گروه مورد و 68 نفر به عنوان گروه کنترل انتخاب گرديدند. سپس از گروه بيمار و کنترل با شرايط ناشتا نمونه خون در لوله‌های حاوی ضد انعقاد EDTA گرفته شد که جهت اندازه‌گيری هموسيستئين پلاسما به روش الايزا با استفاده از کيت IBL به آزمايشگاه انتقال يافت. هم چنين پرسشنامه‌ای در رابطه با بعضی متغيرهای زمينه‌ای(سن، جنس، دفعات ترومبوز، محل ترومبوز و ...) با رضايت خود بيماران تکميل گرديد. سپس داده‌های جمع‌آوری شده با استفاده از نرم‌افزار SPSS نگارش 11 وارد رايانه شد و افراد دو گروه از نظر متغيرهای زمينه‌ای به کمک آزمون‌های t-test و Chi-square مقايسه گرديدند، odds ratio تعيين و فاصله اطمينان با احتمال 95% در جامعه برآورد گرديد. يافته‌ها بر طبق نتايج به دست آمده، ميانگين هموسيستئين در گروه مورد 4/18 ± 85/23 ميکرومول در ليتر و در گروه کنترل 4/3 ± 48/11 ميکرومول در ليتر بود که اين اختلاف در ميزان هموسيستئين بين دو گروه از نظر آماری معنی‌دار بود. افزايش چشمگيری در ميزان هموسيستئين در گروه ترومبوتيک نسبت به گروه شاهد ديده شد. بر طبق همين نتايج 48 نفر(48%) از بيماران ترومبوتيک با هيپرهموسيستئينمی همراه بودند و اين در صورتی است که فقط 12 نفر(6/17%) از افرادی که در گروه کنترل بودند هيپرهموسيستئينمی داشتند. طبق نتايج به دست آمده همبستگی متوسطی بين متغير سن و افزايش ميزان هموسيستئين وجود داشت. نتيجه گيری ميزان 72/2= odds ratio نشان‌دهنده اين است که هموسيستئين می‌تواند به عنوان يک عامل خطر برای ابتلا به ترومبوز مطرح باشد. به همين دليل به نظر می‌رسد اندازه‌گيری ميزان هموسيستئين در بيمارانی که سابقه آترواسکلروز، ترومبوز يا بيماری‌های عروقی را داشته و يا در خانواده درجه يک خود يکی از اين بيماری‌ها را داشته‌اند امری ضروری می‌باشد. هم چنين کاهش هموسيستئين با مصرف مکمل‌های فولات، B12 و B6 می‌تواند در جهت پيشگيری از ترومبوز در افراد با ريسک بالا و هم چنين در جهت بهبود وضعيت بيماری امری مهم و ضروری تلقی شود. کلمات کليدی : هموسيستئين، ترومبوز وريدی، عامل خطر Abstract Background and Objectives Venous thrombosis is one of the important causes of morbidity and mortality all over the world. Elevated plasma homocysteine is known as a cause of vein morphology changes and endothelial dysfunction which lead to platelet activation, fibrinolysis inhibition and finally atherothrombosis. In this study, we evaluated the role of homocysteine in atherothrombosis as compared to the control group with no history of thrombosis. Materials and Methods In this case control study‚ 100 patients with arterial thrombosis (54 men and 46 women) as the case group and 68 as control (40 men and 28 women) were involved. Blood samples were taken in the EDTA-located tube and transported to the laboratory for fasting plasma homocysteine to be measured by ELISA kits. Some data such as age, sex, thrombosis history, and familial thrombosis history were taken from the patients through a questionnaire. We measured fasting plasma homocysteine in both case and control groups by ELISA method. The statistical analysis was performed by SPSS statistical software using T-Test and Chi-square odds ratio was also calculated. � Results The average rates of homocysteine in the case and control group were 23.85 ± 18.4 and 11.48 ± 3.4 µmol/lit respectively showing statistical significance. The hyperhomocysteinemia frequency in the case group was 48%, whereas 17.6% in the control. A significant difference was also observed in the frequency of hyperhomocysteinemia between male (70.4%) and female (21.7%) in the case group. There was a moderate correlation between homocysteine level and age in the case group. Conclusions According to the achieved odds ratio (2.72), hyperhomocysteinemia is an independent risk factor for thrombosis. It means that homocysteine measurement should be determined in thrombosis-affected or high risk patients. Dietary supplementation with low doses of folate and vitamin B12 should be considered in affected persons. � Key words : Homocysteine, Venous thrombosis, Risk factor هموسيستئين، ترومبوز وريدی، عامل خطر Homocysteine, Venous thrombosis, Risk factor 259 264 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-151&slc_lang=fa&sid=fa M.R. Deyhim محمدرضا ديهيم mrdeyhim@yahoo.com 910031947532846002546 Yes صندوق پستی: 1157-14665 F. Razjou فرهاد رازجو 910031947532846002547 No M. Maghsudlu مهتاب مقصودلو 910031947532846002548 No M. Abedini مريم عابدينی 910031947532846002549 No

fa روش‌های تشخيص آلودگی ميکروبی در فرآورده‌های تغليظ شده پلاکت Microbial contamination detection methods in platelet concentrates انتقال خون Blood Transfusion پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف فرآورده‌های خونی خصوصاًَ پلاکت‌ها، طی فرآيند تهيه و توليد در معرض آلودگی قرار می‌گيرند. مواردی از سپتی سمی و حتی شـوک و مـرگ ناشی از تزريق فرآورده‌های خونی خصوصاًَ پلاکت که شرايط نگهداری در حرارت محيط(2 ± ° C 22) را دارد، ديده شده است. در اين تحقيق چهار روش تشخيص ميکروبی روی 12 واحد پلاکت که توسط باکتری‌های شناخته شده با تعداد معين آلوده شده‌اند، با هم مورد مقايسه قرار گرفتند. �مواد و روش‌‌ها مطالعه انجام شده از نوع توصيفی بود. تعداد 12 واحد پلاکت کنسانتره در حداقل فاصله زمانی پس از توليد، تهيه شد. به 10 عدد از کيسه‌های پلاکت به طور جداگانه باکتری‌های استافيلوکوک اپيدرميديس واشريشيا کولی با تعداد 150، 15 و 5/1 عدد در هر ميلی‌ليتر تزريق شده و دو کيسه نيز به عنوان شاهد در نظر گرفته شدند. کيسه‌هـای پلاکـت در حـرارت محيـط (2 ± ° C 22) نگهـداری شـده، در فـواصل زمانی 24 ساعت تا 5 روز، از کيسـه در شرايـط استريل نمونه‌برداری شد. بـه چهـار روش زيـر نمونه‌هـا بـررسی شـدند: 1- کشـت 2- اندازه‌گيری pH توسط pH متر الکتريکی 3- اندازه‌گيری ميزان گلوکز 4- تهيه اسمير و رنگ‌آميزی گرم. يافته‌‌‌ها ميانگين ميزان pH درکيسه‌های پلاکت آلوده شده سير نزولی بسيار منظمی را نشان داد، چنانچه در روز پنجم به طور ميانگين به 2/6 رسيد. اما در ميزان pH کيسه‌های شاهد تغييرات نزولی بسيار مختصر بود. مقدار گلوکز اوليه کيسه‌های پلاکت به دليل استفاده از دکستروز از نظر مقدار، بالاتر از 200 ميلی‌گرم درصد بود. در کيسه‌هايی که توسط باکتری آلوده شده بودند نسبت به کيسه‌های شاهد مقدار گلوکز سير تقريباًَ نزولی اما نه چندان منظم را نشان داد. بررسی‌های ميکروب شناسی نشان داد که واحدهای پلاکتی که توسط اشريشيا کولی و استافيلوکوک اپيدرميديس با تعداد 150 عدد در هر ميلی‌ليتر آلوده شده بودند همگی در روز دوم تحقيق کشت مثبت و اسمير مثبت داشته‌اند. در واحدهايی که با تعداد کمتری باکتری آلوده شده بودند، نتايج کشت و اسمير پس از 3 يا 4 روز مثبت شدند. در مورد کيسه‌های پلاکت شاهد، تا پايان تحقيق از نظر کشت ميکروبی و لام رنگ‌آميزی، منفی باقی ماندند. نتيجه گيری با توجه به بررسی‌های به عمل آمده و مقايسه نتايج حاصله، اندازه‌گيری pH کيسه‌های حاوی پلاکت تغليظ شده سريع‌ترين روش برای تشخيص آلودگی ميکروبی در فرآورده‌های خونی می‌باشد. البته جهت مقايسه بين مقادير به دست آمده بايستی ميزان ميانگين pH پلاکت تغليظ شده از قبل تعيين شده باشد. کلمات کليدی: پلاکت ، گلوکز، روش کشت Abstract Background and Objectives Bacterial contamination of blood products, especially platelets, may lead to bacterial sepsis or death and therefore is of concern. Many techniques have been explored to detect bacteria in blood products in order to prevent transfusion-related bacteria contamination and transmission. In the present study, four different methods were employed to detect 12 platelet units precontaminated with known bacteria. Materials and Methods Ten units of platelet concentrates were inoculated at three levels (150, 15, and 1.5 CFU per ml) with Escherichia coli and Staphyococcus epidermidis. All of the platelet concentrates and two control units of platelet concentrates were stored at 20 to 24 ° C for five days. Every morning during storage, platelet concentrates were tested for platelet pH, plasma glucose, quantitative plate culture, and gram staining on platelet centrifuged smears. Results Escherichia coli with 150 and 15 CFU per ml and staphylococcus epidermidis with 150 CFU per ml grew on culture medias after two days but staphylococcus epidermidis with 15 CFU per ml did after three days. The sensitivity rate of bacteria detection in platelet concentrates through gram staining was lower than quantitative culture. Despite lower plasma glucose level in platelet concentrates (as measured by hexokinase enzymatic method) inoculated with microbial staines, pH level in platelet concentrates (as measured by pH meter) contentiously increased during five days of storage. Conclusions The sensitivity rate of bacterial detection in platelet concentrates through measuring extra cellular pH was estimated to be higher than that of plasma glucose, culture and gram staining methods. � Key words : Platelet, Glucose,�Culture techniques� پلاکت ، گلوکز، روش کشت Platelet, Glucose, Culture techniques 265 274 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-152&slc_lang=fa&sid=fa M. Rahimkhani منيره رحيم‌خانی rrahimkhani@sina.tums.ac.ir 910031947532846002550 Yes صندوق پستی: 4646 Z. Alizadeh Mohammad Shir زهرا عليزاده محمدشير 910031947532846002551 No Y. Erfani يوسف عرفانی 910031947532846002552 No

fa بيان ژن‌های خود بازسازی Oct-4 ، Sox-2 ، Nanog ،‌Nucleostemin ، Bmi-1 و Sox-9 در سلول‌های بنيادين مزانشيمی وريد بند ناف انسان Expression of Oct-4, Sox-2, Nanog, Nucleostemin, Bmi-1 and Sox-9 self renewal genes in human umbilical cord vein mesenchymal stem cells سلولهاي بنيادي Stem cells پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف سلول‌های بنيادين با دو ويژگی کليدی توانايی خودبازسازی و پر توان بودن آن‌ها تعريف می‌شوند. از آن جا که مکانيسم‌های کنترل کننده خودبازسازی در سلول‌های بنيادين مختلف می‌تواند متفاوت باشد، بررسی بيان ژن‌های مسؤول خودبازسازی در سلول‌های مختلف دارای اهميت بسيار زيادی است. سلول‌های بنيادين بند ناف به تازگی مورد توجه زيادی قرار گرفته‌اند، چرا که اين سلول‌ها دارای مزايای زيادی نسبت به ساير سلو‌ل‌های بنيادين، برای استفاده در روش‌های سلول درمانی هستند. هدف از انجام مطالعه حاضر، بررسی بيان ژن‌های خودبازسازی Oct-4 ، Sox2 ، Nanog ، Bmi-1 ، Sox-9 و Nucleostemin در سلول‌های بنيادين مزانشيمی جدا شده از وريد بند ناف انسان می‌باشد. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع تجربی بود. بند ناف‌ها در شرايط استريل جداسازی و در بافر HBSS به آزمايشگاه انتقال يافتند. سلول‌های بنيادين مزانشيمی به وسيله تيمار با آنزيم کلاژناز استخراج و بر اساس توانايی چسبيدن به ظروف پلاستيکی و در محيط DMEM حاوی 15% FBS کشت داده شدند. سپس مارکرهای سطحی CD105 ، CD45 ، HLA-DR ، CD166 ،‌ CD54 و CD34 در اين سلول‌ها بررسی شد و نهايتاًَ بيان ژن‌های مسؤول خودبازسازی با استفاده از روش‌های RT-PCR و ايمونوسيتوشيمی مورد مطالعه قرار گرفت. يافته‌ها بررسی فلوسايتومتری مارکرهای سطحی سلول‌های جداسازی شده نشان داد که اين سلول‌ها برای مارکر CD105 ( SH2 )(98%) مثبت و برای مارکرهای CD34 (0%)، CD54 (1%)، CD45 (0%)، CD106 (0%)، CD166 (1%) و HLA-DR (0%) منفی هستند. هم چنين بررسی‌های انجام شده، برای اولين بار بيان ژن‌های Oct-4 ،‌ Nanog ، Nucleostemin ،‌ Bmi-1 و Sox-9 و عدم بيان ژن Sox-2 را در سلول‌های بنيادين مزانشيمی وريد بند ناف انسان نشان داد. نتيجه گيری نتايج حاصله نشان می‌دهد مکانيسم‌هايی که هم اکنون برای عملکرد ژن‌های Oct-4 ، Sox-2 و Nanog شناخته شده است، تنها مکانيسم ممکن برای تنظيم خودبازسازی از طريق اين ژن‌ها نيست، بلکه ترکيبی از ژن‌های دخيل در تنظيم خودبازسازی سلول‌های بنيادين جنينی و بالغ نيز می‌تواند برای تنظيم خودبازسازی سلول‌های بنيادين مورد استفاده قرار بگيرد. کلمات کليدی : سلول‌های بنيادين مزانشيمی، بند ناف، ايمونوسيتوشيمی، PCR Abstract Background and Objectives Stem cells are defined with two main characteristics which are self renewal potential and pluripotency. It is of great importance to study expression of self renewal genes in different stem cells, because self renewal regulatory mechanisms may vary among different kinds of stem cell. Human umbilical cord stem cells have recently gained so much attention, because their use in cell therapy methods has several advantages. The main objective of the present study was to evaluate the expression of Oct-4, Sox-2, Nanog, Nucleostemin, Bmi-1 and Sox-9 self renewal genes in human umbilical cord vein mesenchymal stem cells. Materials and Methods In this experimental study, umbilical cords were obtained in sterile condition and carried to the laboratory in HBSS buffer. Mesenchymal stem cells were harvested by collagenase treatment and cultured by means of their adhesiveness to plastic surfaces in DMEM medium supplemented with 15% FBS. To confirm the mesenchymal identity of these cells, expression of some surface markers including CD105, CD106, CD54, CD45, HLA-DR, CD166, and CD34 was analysed by means of flowcytometery. Finally, expression of self renewal genes was evaluated by RT-PCR and immunocytochemistry techniques. Results Flowcytometry analysis of UBMCs revealed that the cells are positive for CD105 (98%) and negative for CD34 (0%), CD54 (1%), CD45 (0%), CD106 (0%), CD166 (0%), and HLA-DR (0%). Our results also revealed Oct-4, Nanog, Nucleostemin, Bmi-1 and Sox-9 expression in human umbilical cord vein mesenchymal stem cells, but not Sox-2 self renewal gene expression. Conclusions The results showed that the mechanism which is known today for Oct-4, Nanog and Sox-2 function is not the only possible mechanism in which these three genes can play role to regulate self renewal potential of stem cells. Obtained results can offer that a combination of regulatory mechanisms which regulate self renewal of adult and embryonic stem cells, may be responsible to regulate self renewal of stem cells. � Key words : Mesenchymal stem cells, Umbilical cord, PCR, Immunocytochemistry سلول‌های بنيادين مزانشيمی، بند ناف، ايمونوسيتوشيمی، PCR Mesenchymal stem cells, Umbilical cord, PCR, Immunocytochemistry 275 284 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-153&slc_lang=fa&sid=fa A. Jafari Kermani عباس جعفری کرمانی 910031947532846002553 No F. Fathi فردين فتحی farfath@yahoo.com 910031947532846002554 Yes صندوق پستی: 13446-66177 S.J. Mowla سيد جواد مولی 910031947532846002555 No Y. Gheisari يوسف قيصری 910031947532846002556 No

fa نقش ارزيابی بازآرايی ژنی زنجيره سنگين ايمونوگلوبولين توسط (IgHPCR) PCR در تشخيص موارد مشکوک لنفوم‌های غير هوچکين از نوع سلول B Malignant B cell lymphomas vs benign lymphoproliferations and the role of immunoglobulin heavy chain gene rearrangement analysis انكولوژي Oncology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف در پاره‌ای از موارد لنفوم‌های بدخيم منظره مورفولوژيکی شبيه فرآيندهای واکنشی دارند و تشخيص قطعی آن‌ها با استفاده از روش‌های مرسوم هيستوپاتولوژيک دشوار است. يکی از بهترين روش‌های تشخيص، تعيين وجود جمعيت‌های سلولی مونوکلونال در نمونه‌های بيماران است، زيرا وجود اين سلول‌های دارای بازآرايی کلونال مطرح کننده وجود بدخيمی است. با استفاده از PCR می‌توان بازآرايی ژنی زنجيره سنگين ايمونوگلوبولين را بررسی کرد و جمعيت‌های کلونال لنفوسيت‌ها را مورد شناسايی قرار داد. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع تحليلی بود. در مطالعه حاضر بلوک‌های پارافينه يا نمونه آسپيراسيون مغز استخوان 12 بيمار با تشخيص هيستوپاتولوژيک غير قطعی يا مشکوک به لنفوم مورد بررسی قرار گرفت. پس از استخراج DNA و انجام کنترل کيفی با استفاده از آغازگرهای ناحيه ثابت FR3 و JH ، مناطق CDR3 ژن زنجيره سنگين ايمونوگلوبولين مورد تکثير قرار گرفت. محصولات PCR پس از آناليز هترودوبلکس روی ژل پلی‌آکريل آميد الکتروفورز شده و با رنگ‌آميزی نقره مشاهده گرديد. يافته‌ها 75% بيماران مطالعه حاضر دارای بازآرايی کلونال و 6/16% دارای الگوی پلی‌کلونال بودند. يکی از بيماران پس از تکرار متوالی PCR دارای باند ضعيف در پس‌زمينه اسمير بود و در نهايت مشکوک گزارش گرديد. نتيجه گيری نتايج مطالعه حاضر به طور کلی با مطالعات انجام شده در ساير کشورها مطابقت دارد و نشان می‌دهد بررسی بازآرايی کلونال ژن IgH با استفاده از PCR ، روش مفيدی برای ارزيابی موارد مشکوک لنفوم غير هوچکين است. به عبارت ديگر با کنار يکديگر قرار دادن اطلاعات حاصل از بررسی هيستوپاتولوژيک و بررسی مولکولی، دستيابی به تشخيص قطعی در موارد مشکوک به لنفوم تسهيل خواهد شد. کلمات کليدی : لنفوم‌های سلول B ، زنجيره سنگين ايمونوگلوبولين، بازآرايی ژن Abstract Background and Objectives Malignant lymphoma may be very difficult to be diagnosed through routine histopathological methods because they may mimic reactive architecture or contain reactive infiltrates. Detection of the monoclonal lymphocyte population is one of the best methods of diagnosis since a monoclonal proliferation is strongly suggestive of neoplasia. By means of a PCR method it is possible to detect the immunoglobulin heavy chain (IgH) gene rearrangement and consequently the lymphocyte clonality. Materials and Methods We evaluated formalin-fixed, paraffin-embedded biopsies, and bone marrow aspiration of 12 cases with non definite or suspicious histopathological diagnosis of non Hodgkin B cell lymphoma. After DNA extraction and quality control, semi-nested PCR was performed using consensus primers for amplification of CDR-3 region. PCR products were analyzed after heteroduplex analysis using polyacrylamide gel electrophoresis and silver staining. Results 75% and 16.6% of patients showed clonal and polyclonal patterns respectively. One case showed weak monoclonal band in smear background and remained suspicious after duplicate PCR. Conclusions Our findings are comparable with other international studies and support the concept that molecular techniques such as PCR provide a helpful approach in detection of monoclonal immunoglobulin rearrangements in malignant lymphoma. This is especially true for suspicious cases, but always in combination with clinical and histopathological information. Key words : B-cell Lymphoma, Immunoglobulin Heavy Chain, Gene rearrangement 285 295 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-154&slc_lang=fa&sid=fa B. Poopak بهزاد پوپک bpoopak@yahoo.com 910031947532846002568 Yes صندوق پستی: 1495/19395 Z. Latifzadeh سيد ضياءالدين لطيف‌زاده 910031947532846002569 No H. Abolghasemi حسن ابوالقاسمی 910031947532846002570 No A. Yousefian ابوالفضل يوسفيان 910031947532846002571 No G. Khosravipoor گلاره خسروي‌پور 910031947532846002572 No K. Farahani کبری فراهانی 910031947532846002573 No M. Jahangirpour محمد جهانگيرپور 910031947532846002574 No

fa حساسيت و ويژگی شاخص‌های کرمان ايندکس I و II در غربالگری بتا تالاسمی مينور Evaluation of sensitivity and specificity of Kerman index I and II in screening beta thalassemia minor هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف بتا تالاسمی مينور از شايع‌ترين کم خونی‌های ميکروسيتيک است. اگر چه بتا تالاسمی مينور نيازی به درمان ندارد ولی غربالگری آن به ويژه قبل از ازدواج جهت مشاوره پزشکی و جلوگيری از تولد نوزادان با بتا تالاسمی ماژور از اهميت ويژه‌ای برخوردار است. تشخيص نهايی بتا تالاسمی مينور معمولاًَ با شناسايی افزايش سطح HbA2 ميسر می‌گردد، ولی تاکنون چندين شاخص متمايز کننده نيز معرفی شده‌اند که جهت شناسايی بتا تالاسمی مينور کمک کننده هستند. هدف از اين مطالعه بررسی ميزان حساسيت، ويژگی و شاخص يودن در مورد دو شاخص کرمان ايندکس I و II است که جهت افتراق بتا تالاسمی مينور پيشنهاد شده‌اند. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع توصيفی بود. جهت انجام مطالعه، 82 بيمار دارای کم خونی ميکروسيتيک( fl 4/78-2/58 MCV ) که در طول سال 1384 جهت تشخيص به مرکز تحقيقات هماتولوژی مراجعه کرده بودند، انتخاب شدند که 42 مورد مبتلا به بتا تالاسمی مينور و 40 مورد مبتلا به کم خونی فقر آهن بودند. ارزش عددی دو شاخص کرمان ايندکس I و II در مورد همه بيماران دو گروه محاسبه شد، سپس حساسيت، ويژگی و شاخص يودن دو شاخص محاسبه گرديد. يافته‌ها برای کرمان ايندکس I حساسيت 93%، ويژگی 87% و شاخص يودن 80% و برای کرمان ايندکس II حساسيت 76%، ويژگی 90% و شاخص يودن 66% جهت افتراق بتا تالاسمی مينور به دست آمد. نتيجه گيری هيچ کدام از دو شاخص، حساسيت و ويژگی کامل برای افتراق بتا تالاسمی مينور را ندارند ولی کرمان ايندکس I با حساسيت بالاتر می‌تواند به عنوان يک شاخص قابل اعتمادتر در افتراق بتا تالاسمی مينور به کار رود. کلمات کليدی : بتا تالاسمی، ‌ويژگی و حساسيت، شاخص گلبول قرمز Abstract Background and Objectives Beta thalassemia minor is a common form of microcytic anemia. Although it needs no treatment, prenatal screening of beta thalassemia followed by medical counseling for prevention of birth of children with beta thalassemia major is important before marriage. The specific criterion for beta thalassemia minor diagnosis is the elevated level of Hb-A2. Some discrimination indices helpful in detection of beta thalassemia minor were reported. The aim of this study was to define the sensitivity, specificity, and Youden's index for Kerman index I and II in screening of beta thalassemia minor. Materials and Methods A total of 82 patients with microcytic anemia (MCV< 80 fl) including 42 with beta thalassemia minor and 40 with iron deficiency anemia were selected. Differential values of Kerman index I and II were calculated then, the sensitivity, specificity and Youden's index were evaluated.� Results In screening of beta thalassemia trait, sensitivity, specificity, and Youden's index were observed to be 93%, 87%, and 80% for Kerman index I respectively for Kerman index II these figures were calculated to be 76%, 90%, and 66% in order. Conclusions Although none of the discrimination indices showed complete sensitivity and specificity, but Kerman index I with higher sensitivity and specificity came out to be more valid in screening of beta thalassemia minor. � Key words : Beta thalassemia, Sensitivity and specificity, Erythrocyte indices. بتا تالاسمی، ‌ويژگی و حساسيت، شاخص گلبول قرمز Beta thalassemia, Sensitivity and specificity, Erythrocyte indices. 297 302 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-147&slc_lang=fa&sid=fa N. Cohan نادر کهن cohannader@yahoo.com 910031947532846002509 Yes بيمارستان نمازی ـ صندوق پستی: 7193711351 M. Ramzi مانی رمزی 910031947532846002510 No