fa فراوانی جهش ژن پروترومبين G20210A در بيماران ترومبوتيک The prevalence of G20210A gene mutationas in thrombotic patients ژنتيك Genetis پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف ترومبوآمبولی وريدی يک بيماری شايع و خطرناک است. عواملی که سبب تمايل به ايجاد ترومبوز می‌شوند، ممکن است ارثی يا اکتسابی باشند. جهش پروترومبين G20210A که در منطقه ترجمه نشده ' 3 ژن فاکتور II رخ می‌دهد، همراه با افزايش ابتلا به ترومبوز در جمعيت قفقازی ديده می‌شود، البته وجود اين رابطه در جمعيت‌های ديگر هنوز مورد بحث است. سطح پروترومبين در افرادی که واريانت هتروزيگوت ژن پروترومبين G20210A را دارند تقريباًَ 25% بيش از ميانگين سطح پروترومبين در افراد طبيعی است. اين مطالعه به منظور بررسی فراوانی جهش ژن پروترومبين G20210A در بيماران ترومبوتيک طراحی شده است. مواد وروش‌ها پژوهش حاضر از نوع توصيفی و مقطعی بود که بر روی نمونه 299 بيمار مبتلا به ترومبوآمبولی انجام گرفت. بيماران مورد بررسی شامل 116 مرد و 183 زن بودند. ريسک فاکتورهای معمول در ترومبوز وريدی و ترومبوآمبولی ريوی از قبيل پروتئين C ، S ، کمبود آنتی‌ترومبين III و مقاومت به APC مورد بررسی قرار گرفتند. يافته‌ها نتايج حاصل از اين بررسی نشان می‌دهد که تنها 7/1% بيماران با ترومبوآمبولی، ناقل جهش پروترومبين G20210A بودند که يکی از جهش‌های شايع در جمعيت قفقازی می‌باشد(18%). فرم هموزيگوت PRT (پروترومبين) G20210A يافت نشد. نتيجه گيری اين پژوهش نشان می‌دهد که جهش G20210A بر خلاف شيوع بالا در کشورهای غربی، در کشور ما از شيوع کمی برخوردار است(7/1%). در حالی که مقاومت به پروتئين C فعال شده( APC ) شايع می‌باشد. کلمات کليدی : پروترومبين، جهش، واکنش زنجيره‌ای پليمراز، ترومبوآمبولی وريدی Abstract Background and Objectives Thrombophilia is a common and dangerous disease. It may be heritable or acquired. A substitution in the 3' untranslated region of prothrombin gene (PRT-G20210A) has been reported to be related to thrombophilia in Caucasians, but this relationship remains in debate in other populations. The hetrozygote form of PRT G20210A gene variant expresses prothrombin 25% higher than the average level. This study was performed to evaluate the prevalence of G20210A gene mutationas in thrombotic patients. Materials and Methods In this descriptive and cross sectional study, 299 patients with venous thromboembolism were selected. The subjects consisted of 116 male and 183 female. Traditional risk factors for venous thrombosis and pulmonary thromboembolism such as proteins C, S, ATIII deficiency and APC-resistance were investigated as well. Results We found that only 1.7% of patients with venous thromboembolism were carrier of prothrombin G20210A mutation which is one of the prevalent point mutations in Caucasians patients (18%). The homozygote form of PRT G20210A was not found. Conclusions Prothrombin G20210A mutations in Iranian population as opposed to western populations are rare (1.7%) with APC-resistance being common in the former. Key words: Prothrombin, Mutation, PCR, Venous thromboembolism پروترومبين، جهش، واکنش زنجيره‌ای پليمراز، ترومبوآمبولی وريدی Prothrombin, Mutation, PCR, Venous thromboembolism 67 72 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-172&slc_lang=fa&sid=fa M.H. Moghaddasi محمدحسين مقدسی 910031947532846002792 No Sh. Samiee شهرام سميعی shsamie@ibto.ir 910031947532846002793 Yes صندوق پستی: 1157-14665 S. Amini Kafi Abad صديقه امينی‌کافی‌آباد 910031947532846002794 No Z. Attaee زهرا عطايی 910031947532846002795 No M. kavari مهناز کواری 910031947532846002796 No M. Sobhani مريم سبحانی 910031947532846002797 No

fa بررسی موتاسيون‌های ناحيه پروموتوری ژن فاکتور IX در هموفيلی B Mutation detection in promoter region of coagulation factor IX in hemophilia B ژنتيك Genetis پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف هموفيلی B ليدن يک بيماری خونريزی دهنده ارثی است که با بيان تغيير يافته فاکتور IX شرح داده می شود. اين شکل از هموفيلی در ارتباط با موتاسيون‌های نقطه‌ای متنوع در محدوده‌ای 40 نوکلئوتيدی از ناحيه پروموتوری ژن فاکتور IX رخ می‌دهد. بيماران کلاسيک هموفيلی B ليدن دارای سطح فاکتور IX پلاسمايی Units/ml 1/0(کمتر از 15%) در دوران قبل از بلوغ هستند اما متعاقب بلوغ، سطح فاکتور IX در گردش آن‌ها افزايش می‌يابد و در اواسط زندگی به 60% سطح نرمال می‌رسد. اين مطالعه برای اولين بار به ارزيابی شيوع موارد هموفيلی B ليدن در بين بيماران مبتلابه هموفيلی B در ايران پرداخته است. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع توصيفی گذشته نگر بود. تعداد 43 بيمار هموفيلی B که به درمانگاه جامع کودکان هموفيل ايران مراجعه کرده بودند مورد ارزيابی قرار گرفتند. استخراج DNA با استفاده از روش پروتئيناز K انجام شد. سپس اگزون شماره 1 فاکتور IX انعقادی در همه بيماران به وسيله روش PCR تکثير شد و بعد از آن محصول برای جداسازی موارد دارای موتاسيون در اين ناحيه با استفاده از روش CSGE مورد مطالعه قرار گرفت. يافته‌ها از بين بيماران دو نفر الگوی هترودوبلکس مرتبط با جهش را روی ژل CSGE از خود نشان دادند. برای تعيين نوع دقيق موتاسيون در اين بيماران، DNA اين نمونه ها تعيين توالی( sequencing ) شد و دو بيمار هموفيل B ليدن شناسايی شدند. نتيجه گيری نتايج فوق نشان می دهد که شيوع بيماری هموفيلی B ليدن در بيماران هموفيل B بررسی شده حدوداً 6/4 % است و شيوع بالاتر اين بيماری را در ايران در مقايسه با ساير مناطق جغرافيايی گزارش شده مطرح می سازد. کلمات کليدی : هموفيلی B ليدن، فاکتور IX ،‍ ناحيه پروموتوری Abstract Background and Objectives Hemophilia B Leyden is an X chromosome-linked bleeding disorder characterized by an altered developmental expression of blood coagulation factor IX. This form of hemophilia has been found to be associated with a variety of single point mutations encompassing a 40-nucleotide region in factor IX promoter region. Mutations in factor IX gene promoter though relatively rare (about 2% of total) are important because they can give rise to the unique hemophilia B Leyden phenotype. Materials and Methods Our objective was to study mutations in exon-1 in 4 3 Iranian hemophilia B patients to recognize possible cases of hemophilia B Leyden. Exon-1 of factor IX gene was amplified by PCR then, conformational sensitive gel electrophoresis (CSGE) was used to distinguish cases having mutations in this region. Results Two cases showed band shifts on CSGE. Exon-1 of the patients was directly sequenced. We found two different mutations in exon-1: the A/T mutation at +6 and the A/G mutation at +13. Conclusions The prevalence of hemophilia B leyden in B hemophilia patients (4.6%) in our results shows a higher frequency rate in Iran compared to that of other reported countries. � Key words : Hemophilia B leyden, Factor IX, Promoter region� هموفيلی B ليدن، فاکتور IX ،‍ ناحيه پروموتوری Hemophilia B leyden, Factor IX, Promoter region 73 80 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-173&slc_lang=fa&sid=fa M. Allah Bakhshian مهدی اله‌بخشيان Mbakhshian360@yahoo.com 910031947532846002785 Yes صندوق پستی: 5331-1411 M.H. Mohammadi محمدحسين محمدی 910031947532846002786 No Gh. Rastegar Lari قاسم رستگار لاری 910031947532846002787 No A. Kazemi احمد کاظمی 910031947532846002788 No F. Ala فريدون علا 910031947532846002789 No Sh. Ravanbod شيرين روانبد 910031947532846002790 No A. Allah Bakhshian عاطفه اله‌بخشيان 910031947532846002791 No

fa تخليص ايمونوگلوبولين داخل وريدی از خمير فرکشن II Purification of intravenous immunoglobulin (IVIG) from fraction II paste ايمونولوژي Imunology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف فرآورده‌های ايمونوگلوبولين داخل وريدی( IVIG ) در درمان اختلالاتی هم چون نقص‌های ايمنی اوليه و ثانويه، اتوايميون، سيستماتيک التهابی و نيز در بيماری‌های عفونی به صورت موثر کاربرد دارد و حال حاضر از پرمصرف‌ترين اجزای پلاسمايی در جهان محسوب می شود. افزودن مراحل متعدد به فرآيند توليد IVIG که به منظور تخليص بيشتر صورت می‌گيرد، باعث کاهش بازدهی و افزايش هزينه‌های ساخت می‌شود. لذا توليدکنندگان همواره در صدد ارايه روش‌های مقرون به صرفه با در نظر گرفتن حفظ کيفيت و ايمنی مصرف هستند. در اين مطالعه نه تنها مسير تهيه فرآورده نهايی با حفظ کيفيت کوتاه‌تر شده، بلکه ايمنی محصول نيز با انجام پاستوريزاسيون به عنوان روش ويروس‌زدايی تامين گرديده است. مواد وروش‌ها بررسی انجام شده از نوع تجربی بود. از پلاسمای تازه منجمد شده( FFP ) به عنوان ماده اوليه و با روش رسوب دادن با اتانل در سرما(روش Cohn )، خمير فراکشن II (غنی از IgG ) تهيه گرديد. جهت تخليص و با استفاده از فيلتراسيون، ناخالصی‌های غير محلول حذف شد. قبل از انجام ويروس‌زدايی، محلول پروتئينی ديافيلتر و پس از افزودن پايدار کننده پاستوريزاسيون گرديد. محلول پاستوريزه شده مجدداًَ ديافيلتر و سپس اولترافيلتر گرديد و پس از فيلتراسيون در شرايط استريل فرآورده IgG نهايی تهيه شد. يافته‌ها کنترل کيفی محصول نهايی نشان داد که فرآورده IVIG به دست آمده با روش پيشنهادی، از خلوص 100% برخوردار می‌باشد. ميزان پليمر پس از انجام پاستوريزاسيون و در محصول نهايی کمتر از يک درصد تعيين گرديد. هم چنين با انجام آزمايش طيف‌سنجی دو رنگ نمايی، ساختار دوم و سوم مولکول IgG روش پيشنهادی در مقايسه با محصولات تجاری IVIG بررسی شد که نتايج مشابه و قابل قبولی را ارايه نمود. بازده محصول با انجام آزمايش نفلومتری محاسبه شد، که محصول 1/39% IgG از پلاسمای اوليه به دست آمد. نتيجه گيری نتايج آزمايش‌ها بر روی محصول نهايی از نظر خلوص نشان داد که روش تخليصی به کارگرفته شده عليرغم کوتاه شدن فرآيند در مقايسه با روش‌های رايج، بسيار مطلوب می‌باشد. روش پيشنهادی پتانسيل‌های لازم برای هر دو مقوله مربوط به توليد مقرون به صرفه با حفظ کيفيت و ايمنی مصرف را از خود نشان داد که با انجام آزمايش‌های تکميلی اين روش، امکان به اجرا در آوردن آن در مقياس صنعتی وجود دارد. کلمات کليدی : پلاسما، تخليص، ايمونوگلوبولين داخل وريدی ، فراکشن II کوهن Abstract Background and Objectives Intravenous immunoglobulin (IVIG) preparations are used in several disorders including primary and secondary immunodeficiencies, autoimmune and systemic inflammatory diseases it is also applied in effective therapy of infectious diseases. IVIG is currently the most widely used plasma component in the world . The addition of multiple steps to the manufacturing process of IVIG lowers the yield of IgG and raises the manufacturing costs. Therefore, manufacturers attempt to employ a cost effective method with respect to safety and quality of the product. In this study we proposed a method which not only reduced the manufacturing steps but also raised product safety by the treatment of pasteurization as a virus inactivation method. Materials and Methods For this experimental study, the fraction II paste (rich in IgG) was obtained from fresh frozen plasma (FFP) by the modified cold ethanol fractionation method (Cohn’s method). For further purification, filtration was used to remove impurities. Before performing virus inactivation by pasteurization, protein solution was diafiltered and then the stabilizer was added. Pasteurized solution was diafiltered again and final product was prepared after sterile filtration. Results The quality control results of the finished product obtained by the proposed method revealed that the purity was 100% (determined by cellulose acetate electrophoresis) and the polymer amount was less than 1% (evaluated by HPLC chromatography). The secondary and tertiary structures of IgG molecule were also examined by circular dichroism spectroscopy technique and were then compared to the commercial IVIG products bringing about approximately similar and satisfactory results. The yield calculated for the initial amount of IgG of plasma was 39.1% as measured by nephelometery. � Conclusions The high purity of the finished product confirmed that the proposed purification process was satisfactory in despite of fewer steps when compared to the current methods. Indeed, the cost- effective preparation together with quatily and safety are taken into account in the proposed method. If the complementary experiments are carried out, the proposed method can escalate at the industry scale. � Key words : Plasma, Purification, Intravenous immunoglobulin, Cohn fraction II پلاسما، تخليص، ايمونوگلوبولين داخل وريدی ، فراکشن II کوهن Plasma, Purification, Intravenous immunoglobulin, Cohn fraction II 81 88 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-174&slc_lang=fa&sid=fa A. Aghaie افسانه آقايی Aghaie_a@yahoo.com 910031947532846002798 Yes صندوق پستی: 1157-14665 A.A. Pourfathollah علی‌اکبر پورفتح‌اله 910031947532846002799 No S.Z. Bathaie سيده زهرا بطحايی 910031947532846002800 No S.M. Moazzeni سيدمحمد موذنی 910031947532846002801 No H. Khorsand Mohammad Pour هاشم خرسند محمدپور 910031947532846002802 No

fa تمايز سلول‌های بنيادی جنينی موشی به رده مگاکاريوسيتی در محيط کشت عاری از لايه تغذيه کننده Differentiation of murine embryonic stem cells into megakaryocytic lineage cultured in feeder layer-free media سلولهاي بنيادي Stem cells پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف سلول‌های بنيادی جنينی، سلول‌های بالقوه چند ظرفيتی اند که ازتوده سلول داخلی مرحله بلاستوسيت جنينی مشتق می‌شوند. تاکنون تمايز سلول‌های بنيادی جنينی به رده مگاکاريوسيتی، از هم کشتی با سلول‌های استرومايی مغز استخوان بوده است که دارای معايبی چون احتمال انتقال آلودگی از لايه تغذيه کننده به سلول‌های بنيادی وهمچنين ترشح فاکتورهای نامشخص از اين لايه در ايجاد تمايز ناخواسته و ايجاد تغييرات ژنتيکی در سلول‌های بنيادی جنينی می‌باشد.در اين مطالعه با حذف لايه تغذيه کننده، سلول‌های بنيادی جنينی موش به رده مگاکاريوسيتی تمايز داده شد. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع تجربی بود. به روش قطره گذاری آويزان، از سلول‌های بنيادی جنينی موش رده R1 ، اجسام شبه جنينی حاصل شدو سپس اجسام شبه جنينی، در دو گروه آزمون (محيط IMDM حاوی FBS ، ال گلوتامين، اسيدهای آمينه غيرضروری،بتامرکاپتواتانول و فاکتورهای رشد TPO و IL3 ) وگروه کنترل(همان محيط کشت آزمون و فاقد فاکتورهای رشد) کشت شدند.بعد از گذشت 4 روز، آزمون سنجش کلونی و پس از 8 روز رنگ آميزی ايمونوسيتوشيمی مولکول CD41 وآزمون نسخه برداری از ژن PF4 توسط RT-PCR برای اثبات تمايز به رده مگاکاريوسيتی انجام گرفت. يافته‌ها نتايج سنجش کلونی نشان داد که سلول‌های مورد نظر توانايی تشکيل کلونی را دارند. تعداد کل کلونی‌های تشکيل شده 1/6 ± 57 و کلونی‌های بنزيدين مثبت 6/3 ± 18 بود. از طرفی رنگ آميزی ايمونوسيتوشيمی و RT-PCR نشان داد که مولکول CD41 و ژن PF4 در سلول‌های تمايز يافته بيان می‌شوند. نتيجه گيری نتايج ما نشان داد که سلول‌های بنيادی جنينی موش بدون استفاده از لايه تغذيه کننده به رده سلول‌های مگاکاريوسيتی تمايز می‌يابند و می‌توان از سلول‌های بنيادی جنينی به عنوان منبع نامحدود وجديد برای توليد رده مگاکاريوسيتی وانجام تحقيقات پايه‌ای وبيولوژيکی اين رده استفاده نمود. کلمات کليدی : سلول‌های بنيادی جنينی، مگاکاريوسيت، تمايز سلولی Abstract Background and Objectives Embryonic stem cells are potential pluripotent stem cells derived from inner cell mass of embryonic blastocyst stage. So far, differentiation of embryonic stem cells to megakaryocyte lineage has resulted from coculture with bone marrow stromal cells with disadvantages such as possibility of stem cell contamination from feeder layer and secretion of unknown factors from this layer ending in unwanted differentiation and genetic changes in embryonic stem cells. In this study, while excluding feeder layer, we differentiated murine bone marrow cells to megakaryocyte lineage. Materials and Methods In this experimental study, embryoid bodies resulted from R1 murine embryonic stem cells. The embryoid bodies were then cultured in two groups of test (containing IMDM with FBS, L-glutamin, non-essential aminoacids, beta mercaptoethanol, and TPO and IL-3 as growth factors) and control (the same culture medium used in test group without growth factors). After four days the colony assay test was performed, and after eight days immunohistochemistry staining for CD41 molecule, and finaly transcription test for PF4 gene using RT-PCR to demonstrate differentiation to megakaryocyte lineage. Results Results of the colony assay test indicated that the cells considered had the capacity to give rise to colonies. The total number of colonies and banzidine positive colonies were 57 ± 6.1 and 18 ± 3.6 respectively. On the other hand, immunocytochemistry analysis and PCR showed that the CD41 molecule and PF4 gene are expressed in differentiated cells. Conclusions Our results indicated that murine embryonic stem cells differentiate into megakaryocyte lineage cells without utilizing feeder layer, and embryonic stem cells can be used as an immortal new source for producing megakaryocyte lineage cells on which basic biological research can be conducted. � Key words : Embryonic stem cells, Megakaryocytic, Cell differentiation سلول‌های بنيادی جنينی، مگاکاريوسيت، تمايز سلولی Embryonic stem cells, Megakaryocytic, Cell differentiation 89 98 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-175&slc_lang=fa&sid=fa M. Ghorbani محمد قربانی 910031947532846002803 No M. Soleimani مسعود سليمانی Soleimani.masoud@gmail.com 910031947532846002804 Yes صندوق پستی: 111-14115 S. Kavyani سعيد کاويانی 910031947532846002805 No A. Atashi امير آتشی 910031947532846002806 No

fa بررسی غربالگری آنتی‌بادی‌های نامنظم و تعيين نوع آنتی‌بادی‌ها به روش ژل در بيماران تالاسمی Antibody screening and identification by gel method in thalassemic patients هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف بيماران تالاسمی به علت ماهيت مزمن بيماری به تزريق خون مداوم نياز دارند. چون در تزريق خون فقط گروه‌های خونی اصلی کنترل می‌شوند، ايجاد آنتی‌بادی عليه ساير گروه‌های خونی(آنتی‌بادی‌های نامنظم يا آلو‌آنتی‌بادی) در اين بيماران می‌تواند باعث بروز واکنش‌های خونی(واکنش هموليتيک تاخيری) گرديده و عوارضـی را بـه وجود آورد. در اين مطالعه، غربالگری و تايپينگ آنتی‌بادی‌های نامنظم با روش ژل بررسی شده است. مواد وروش‌ها در يک مطالعه توصيفی، 441 بيمار تالاسمی مراجعه کننده به درمانگاه بيماران تالاسمی بزرگسال تهران(ظفر) و مرکز تالاسمی قزوين مورد بررسی قرار گرفتند. فرم‌های اطلاعاتی در مورد وضعيت تزريق خون برای کليه بيماران تکميل گرديده و از کليه بيماران، نمونه خون گرفته شد. قبل از انجام آزمايش‌های غربالگری به روش ژل، برای کليه بيماران تست کومبس غير مستقيم به روش لوله‌ای انجام شد و سپس همين تست به روش ژل بر اساس دستورالعمل استاندارد آن صورت گرفته و نتايج حاصله بر اساس فرم‌های تکميل شده توسط بيماران با استفاده از نرم‌افزار 5/11 SPSS و آزمون آماری کای‌دو( Chi-square )، با اطمينان 95 درصد مورد بررسی قرار گرفت. يافته‌ها بيماران مورد بررسی شامل 234 مرد(1/53%) و 207 زن(9/46%) با ميانگين سنی 6/22 (27/9 ± SD ) سال و از اين تعداد، 362 بيمار تالاسمی ماژور(1/82%) و 79 بيمار، تالاسمی اينترمديا(9/17%) بودند. از مجموع 441 نمونه بررسی شده در غربالگری بيماران، 391 بيمار(7/88%) فاقد آلوآنتی‌بادی و 50 بيمار(3/11%) دارای آلو‌آنتی‌بادی بودند که در بين آنتی‌بادی‌های شناسايی شده، Anti-Kell در 28 درصد و Anti-D در 16 درصد و آنتی‌بادی بر عليه زير گروه‌های ديگر Rh شامل E ، e ، C ، c و Cw در 26 درصد بيشترين مقدار را تشکيل می‌دادند. در مقايسه نتايج روش ژل ميکروتيوب با روش لوله‌ای، 26 بيمار که با روش ژل به عنوان مورد مثبت شناسايی شده بودند، با روش لوله‌ای که در حال حاضر در ايران انجام می‌شود، نتايج منفی داشتند. نتيجه گيری با توجه به شيوع آلوايميونيزاسيون در بيماران تالاسمی که بيشتر از دو سوم آن‌ها مربوط به زير گروه‌های Rh ، به خصوص c ، C ، E و گروه Kell می‌باشد، امروزه توصيه می‌شود در بيماری که به تازگی تشخيص تالاسمی داده شده، قبل از آغاز تزريق خون، علاوه بر ABO ، گروه‌های Rh ، Kell ، Kidd ، Duffy برای او نيز تعيين شود تا فنوتيپ گروه‌های خونی مهم بيمار را داشته باشيم. در ضمن ثابت شده، اگر در هر بار تزريق خون و آزمون‌های سازگاری(کراس‌مچ)، انتخاب کيسه خون بر اساس گروه‌های Rh و Kell و مطابق با فنوتيپ بيمار صورت پذيرد، می‌توان تا 90% از بروز آلوايميونيزاسيون کاست. کلمات کليدی : غربالگری، تالاسمی، انتقال خون، ايميونيزاسيون Abstract Background and Objectives Thalassemic patients need regular blood transfusion because of chronic nature of disease. Since just major blood groups are controlled in compatibility tests, formation of antibody against minor blood groups (irregular antibodies) can cause transfusion reactions (delayed hemolytic reaction) and may produce complications for patients. In this study, we decided to perform screening and typing of antibodies with gel method and tried to substitute this modern method for routine tests. Materials and Methods In a descriptive study 441 thalassemia patients having referred to two thalassemic centers in Tehran and Ghazvin were studied. Data forms about blood transfusion status were filled out for all patients from whom blood samples were then taken. Screening antibody test with tube method was performed for all patients followed by assessment with gel method according to its standard pattern and respective program. Antibody identification test was performed according to the respective program as well. Results of obtained data from forms filled out by patients were assessed with SPSS 11.5 software chi-square test was done with 95 % confidence interval. Results 441 patients consisting of 234 males (53.1%) and 207 females (46.9 % ) with the mean age of 22.6 years (SD ± 9.27) participated in the study. Out of the total number of subjects, there are 362 thalassemia major (82.1%) and 79 thalassemia intermedia (17.9%). Screening showed 391 patients (88.7%) without versus 50 (11.3) with alloantibodies. From among identified antibodies, anti-Kell and anti-D were present in 28% and 16% of cases respectively antibodies to other Rh subgroups including c, C, e, E and Cw appeared in 26% of cases. Comparing results of microtube gel method with tube method for screening shows that 26 patients recognized as positive in gel method were negative in tube method. Conclusions Regarding the alloimmunization frequency in thalassemic patients, it is suggested that RBC phenotype especially subgroups of Rh, Kell, Kidd, and Duffy be checked (in addition to ABO Rh(D) group) for every newly diagnosed thalassemia patient it is further recommended that in every crossmatch for blood transfusion. Blood bag be selected based on Rh subgroups and Kell in conformity with patient phenotype this would decrease alloimmunization by 90%. Key words : Screening, Thalassemia, Blood transfusion, Immunization غربالگری، تالاسمی، انتقال خون، ايميونيزاسيون Screening, Thalassemia, Blood transfusion, Immunization 99 108 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-176&slc_lang=fa&sid=fa A. Azarkeivan آزيتا آذرکيوان azazarkeivan@yahoo.com 910031947532846002836 Yes صندوق پستی: 1157-14665 M.H. Ahmadi محمدحسين احمدی 910031947532846002837 No A. Gharehbaghian احمد قره‌باغيان 910031947532846002838 No S. Zolfaghari سيما ذوالفقاری انارکی 910031947532846002839 No S. Nasizadeh سهيلا ناسي‌زاده 910031947532846002840 No M. Maghsudlu مهتاب مقصودلو 910031947532846002841 No A.M. Toolabi عبدالمجيد طولابی 910031947532846002842 No P. Lotfy پروين لطفی 910031947532846002843 No

fa تشخيص فيوژن‌های ناشی از ترانس لوکاسيون‌های کروموزومی فيلادلفيا در بيماران ايرانی مبتلا به لوسمی ميلوئيدی مزمن BCR-ABL fusion transcript detection in Iranianpatients with chronic myeloid leukemia هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف ناهنجاری‌های کروموزومی مشخصی به نام کروموزوم فيلادلفيا که در بيش از 90% بيماران مبتلا به لوسمی ميلوئيدی مزمن( CML ) ديده می‌شود، ناشی از ترانسلوکاسيون دو طرفه بين کروموزوم‌های 9 و 22 می‌باشد و باعث ايجاد فيوژن‌های BCR-ABL می‌گردد. مهم‌ترين و فراوان‌ترين فيوژن‌های BCR-ABL ، b3a2 و b2a2 و ela2 می‌باشند. فيوژن‌های ديگری که با فراوانی کمتر ديده می‌شوند شامل b3a3 ، b2a3 و e19a2 هستند. اين مطالعه به منظور راه‌اندازی روش مولتيپلکس RT-PCR و تعيين فراوانی فيوژن‌های مختلف در بيماران ايرانی مبتلا به لوسمی ميلوئيدی مزمن انجام شده است. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع تجربی بود. نمونه خون محيطی از 75 بيمار CML جمع‌آوری و روش مولتيپلکس RT-PCR برای تشخيص انواع فيوژن‌های BCR/ABL حاصل از ترانس لوکاسيون 9 و 22 راه‌اندازی شد. يافته‌ها بيماران برای انواع مختلفی از اين فيوژن‌ها مثبت بودند. در بيشتر بيماران فيوژن‌های b3a2 (62%) و b2a2 (20%) وجود داشت در حالی که در ساير بيماران فيوژن‌های b3a3 ، b2a3 و e1a2 و يا بيان هم زمان b3a2 و b2a2 ديده شد. ميزان بيان هم زمان b3a2 و b2a2 در 5% بيماران ديده شد. نتيجه گيری با روش مولتيپلکس می‌توان علاوه بر فيوژن‌های معمول b3a2 و b2a2 ، انواع فيوژن‌های نادر ديگر را در بيماران CML تشخيص داد. در بيماران CML ايرانی نسخه‌های b3a2 حدوداًَ 3 برابر بيشتر از b2a2 می‌باشد که در مقايسه با نسبت گزارش شده توسط محققين ديگر بيشتر است. احتمالاًَ نوع فيوژن می‌تواند دارای اهميت بالينی بوده و به ما در شناخت پاتوژنز سلول‌های لوکميک دارای( 9 : 22 ) t کمک کند. کلمات کليدی : لوسمی ميلوئيدی مزمن، واکنش زنجيره‌ای پليمراز معکوس چندگانه، کروموزوم فيلادلفيا Abstract Background and Objectives A specific chromosomal abnormality, the Philadelphia chromosome (Ph), is present in more than 90% of CML patients. The aberration results from a reciprocal translocation between chromosome 9 and 22, creating a BCR-ABL fusion gene. Major forms of BCR-ABL fusion are b3a2, b2a2, and e1a2. Less common fusion genes are b3a3 or b2a3 (p203) and el9a2 (p230). The aim of this study was to set up a multiplex RT-PCR assay and determine the frequency of different fusion genes in 75 Iranian patients with CML. � Materials and Methods In this experimental study, peripheral blood samples from 75 adult Iranian CML patients were analyzed by multiplex RT-PCR to detect different types of BCR-ABL transcripts of the t(9:22). � Results All of the examined cases were positive for some type of BCR/ABL rearrangement. The majority of patients (82.6%) expressed one of the P210 BCR-ABL transcripts (b3a2, 62% and b2a2, 20%), while the remaining showed either one of the transcripts of b3a3, b2a3, ela2 or coexpression of b3a2 and b2a2. The rate of coexpression of the b3a2 and b2a2 was 5%. Conclusions It is possible to detect rare fusions other than common ones through multiplex method. In Iranian CML patients, b3a2 was three times more frequent than b2a2 shown to be higher as compared with other studies. Probably, the kind of fusion is of clinical importance and helps us in understanding t(9:22) leukemic cells pathogenesis. � Key words : Chronic myeloid leukemia, RT-PCR, <a name="EntrezSystem2.PEntrez.Mesh.Mesh_ResultsP"></a><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/?">Philadelphia chromosome </a> لوسمی ميلوئيدی مزمن، واکنش زنجيره‌ای پليمراز معکوس چندگانه، کروموزوم فيلادلفيا Chronic myeloid leukemia, RT-PCR, Philadelphia chromosome 109 116 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-177&slc_lang=fa&sid=fa S.H. Ghaffari سيد حميداله غفاری shghaffari2000@yahoo.com 910031947532846002815 Yes کارگر شمالی ـ کدپستی 11411 M. Yaghmaie مرجان يغمايی 910031947532846002816 No K. Alimoghaddam کامران علی‌مقدم 910031947532846002817 No A. Ghavamzadeh اردشير قوام زاده 910031947532846002818 No M. Jahani محمد جهانی 910031947532846002819 No S.A. Mousavi سيد اسداله موسوی 910031947532846002820 No M. Irvani مسعود ايروانی 910031947532846002821 No B. Bahar بابک بهار 910031947532846002822 No E. Baibordi عيسی بايبوردی 910031947532846002823 No

fa بررسی سايتوژنتيکی در پيش‌آگهی کودکان مبتلا به لوکمی لنفوبلاستيک حاد Cytogenetic study of prognostic determinants in children with acute lymphoblastic leukemia هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف لوکمی لنفوبلاستيک حاد به عنوان شايع‌ترين بدخيمی کودکان می‌باشد که بهترين پاسخ را به درمان دارد. در سال‌های اخير علاوه بر سن، جنس و تعداد گلبول‌های سفيد، بررسی ژنتيک به عنوان يکی از عوامل تاثيرگذار در پيش‌آگهی بيماران انجام می‌شود. اين بررسی در کودکان مبتلا به لوکمی لنفوبلاستيک حاد مراجعه کننده به بيمارستان کودکان مفيد به مدت 3 سال انجام شده است، تا عوامل موثر در پيش‌آگهی بيماری لوکمی لنفوبلاستيک حاد با تاکيد بر کاريوتيپ بيماران تعيين گردد. مواد وروش‌ها مطالعه حاضر به صورت گذشته‌نگر انجام شد. از 102 بيماری که در طی سال‌های 1381-1379 با تشخيص لوکمی لنفوبلاستيک حاد به بيمارستان کودکان مفيد مراجعه کرده بودند، 74 مورد وارد مطالعه شدند و 28 بيمار به دليل نداشتن آزمايش سايتوژنتيک از مطالعه خارج گرديدند. بيماران در گروه سنی 6 ماه تا 13 سال قرار داشتند که بر اساس شمارش گلبول‌های سفيد و سن به دو گروه پرخطر(42 بيمار) و کم خطر(32 بيمار) تقسيم شدند. سپس نتايج آزمايش‌ سايتوژنتيک بيماران و فاکتورهای جانبی نظير زير رده‌های سلولی(بر اساس فلوسيتومتری)، سن، جنس و شمارش کامل سلول‌های خونی(گلبول سفيد، هموگلوبين و پلاکت) در گروه‌های پرخطر و کم خطر تحت بررسی و مقايسه قرار گرفتند. نتايج توسط آزمون آماری کای‌دو و نرم‌افزار SPSS ويرايش 5/11 تحليل شد. يافته‌ها از 74 بيمار مورد بررسی، 64 بيمار(5/86%) بر اساس فلوسيتومتری دارای لوکمی از نوع Pre B cell بودند که بر اساس تعداد گلبول‌های سفيد، 38 مورد(4/59%) از آن‌ها در گروه کم خطر قرار گرفتند. در بررسی سايتوژنتيک، 34 بيمار(9/45%) دارای کاريوتيپ طبيعی، 16 بيمار(6/21%)‌دارای اختلال تعداد کروموزوم‌ها و 14 بيمار(19%) دارای اختلال ساختاری کروموزوم بودند. در 10 بيمار باقی‌مانده جواب آزمايش سايتوژنتيک غير قابل نتيجه‌گيری بود. کاريوتيپ در بيماران دو گروه کم خطر و پرخطر با هم مقايسه شد که تفاوت چندانی وجود نداشت و مختصر تفاوت قابل اغماض بود. از نظر جنسيت تعداد پسران به طور قابل توجهی در گروه کم خطر بيشتر از دختران بود(9/61% در مقابل 1/39%) اما از نظر کاريوتيپ ميان اين دو گروه نيز تفاوتی وجود نداشت. نتيجه گيری با توجه به نتايج اين تحقيق، از نظر اختلالات ژنتيکی ميان دو گروه تفاوت محسوسی مشاهده نشد. بر اين اساس می‌توان چنين فرض نمود که سن و تعداد گلبول‌های سفيد به تنهايی فاکتور اوليه مناسبی برای پيش‌آگهی نمی‌باشند و بررسی ژنتيک به خصوص در محدوده ژن می‌تواند عامل تعيين‌کننده‌ای باشد. لذا تکرار تحقيق با حجم نمونه بيشتر و تطابق دادن عوامل موثر در پيش‌آگهی با سير بيماری به صورت مطالعه آينده‌نگر ضروری به نظر می‌رسد. کلمات کليدی: لوکمی لنفوبلاستيک حاد، سايتوژنتيک، پيش‌آگهی Abstract Background and Objectives Acute lymphoblastic leukemia though the most frequent malignancy in children has well responded to medical treatment as compared with other types of malignancies in recent years. In addition to age, sex and number of white blood cells, genetic survey has been one of the prognostic determinants. This research has been carried out on children diagnosed after being referred to Mofid Children Hospital during a period of three years. This study aims at determining the factors effective on prognosis of lymphoblastic leukemia with an emphasis on patient acute karyotype. Materials and Methods Out of 102 patients with the diagnosis of acute lymphoblastic leukemia being referred to this hospital between 1990-2002, 74 (within the age groups varying from 6 months to 13 years old) underwent cytogenetic test out of the latter 28 were excluded. These 74 were classified according to their WBC count and age into high (42 cases) and low risk groups (32 cases). Then, the results were analyzed and compared according to the subfactors such as flowcytometry, age, sex, and blood cell count (WBC, hemoglobin and platelet) both in high and low risk groups. Results From 74 cases under study, flowcytometry showed that 64 (86.5%) suffered from leukemia type pre B cell out of the latter 38 (59.4%) based on the number of white cells were placed in the low-risk group. In cytogenetic survey, 34 (45.9%) patients had normal karyotype, 16 (21.6%) had abnormality of chromosome number, and 14 (19%) abnormality of chromosomal structure. No conclusion could be drawn from cytogenetic test conducted on the remaining 10 cases. Comparison of the two groups of high and low risk showed no significant differences. From gender point of view, number of boys was considerably higher than girls in the low risk group (61.9% vs. 39.1%). But as far as karyotype was concerned, there were no differences between the two groups. Conclusions Regarding the research findings, there was no significant difference between the two groups from genetic disorders point of view. Accordingly, we can conclude that age and number of WBC by themselves are not suitable preliminary factors for prognosis and genetic determination in genes domain. So, it seems necessary for a similar research at a larger scale to be conducted in which prognostic determinants are complied with disease trend. � Key words : Acute lymphoblastic leukemia, Cytogenetic, Prognosis لوکمی لنفوبلاستيک حاد، سايتوژنتيک، پيش‌آگهی Acute lymphoblastic leukemia, Cytogenetic, Prognosis 117 123 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-178&slc_lang=fa&sid=fa Sh. Nazari شيوا نظری بررسي سايتوژنتيكي در پيش‌آ 910031947532846002824 Yes تهران ـ خيابان شريعتی ـ بالاتر از حسينيه ارشاد ـ کدپستی: 1546815514 A. Shafiei اکبر شفيعی 910031947532846002825 No F. Abdollah Gorji فاطمه عبداله گرجمی 910031947532846002826 No

fa بررسی مقايسه‌ای هموگلوبين با استفاده از دستگاه شمارشگر سلولی و تست نواری هموگلوبين در خانم‌های اهداکننده خون Comparative evaluation of hemoglobin measurement by automated cell blood counter and by hemoglobin strip in female blood donors هماتولوژي Hematology پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف آزمايش اندازه‌گيری هموگلوبين در اهداکنندگان خون جهت کنارگذاشتن افراد کم خون و يا آن‌هايی که ممکن است بعد از اهدای خون دچار کم خونی شوند مهم می‌باشد. روش غربالگری هموگلوبين می‌بايست از دقت و صحت مناسب برخوردار باشد تا بتوان اهداکنندگان مناسب را جهت اهدای خون انتخاب نمود. در اين مطالعه هدف مقايسه هموگلوبين اندازه‌گيری شده در اهداکنندگان با استفاده از تست نواری و روش دستگاهی(استاندارد) می‌باشد. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع توصيفی بود. از 144 خانم اهداکننده خون با ميانگين سنی 11 ± 33 سال که توسط آزمايش نواری هموگلوبين( Hb color scale ) ميزان هموگلوبين آن‌ها قبل از اهدای خون اندازه‌گيری شده و واجد شرايط اهدای خون بودند، به طور هم‌‌زمان نمونه خون ديگری نيز جهت اندازه‌گيری هموگلوبين با استفاده از دستگاه شمارشگر سلولی( Sysmex K-800 ) به آزمايشگاه ارسال گرديد. نمونه‌برداری در مدت 5 ماه انجام شد و نتايج حاصل از ميزان هموگلوبين به دو روش، با استفاده از نرم‌افزار SPSS نگاره 5/11 و استفاده از آزمون ويل کوکسون( Wilcoxon ) و ضريب همبستگی اسپيرمن( Spearman ) مورد تجزيه و تحليل آماری قرار گرفت. يافته‌ها در اين مطالعه با توجه به بررسی‌های آماری انجام شده اختلاف معنی‌داری بين نتايج به دست آمده از ميزان هموگلوبين به دو روش وجود داشت(001/0 p< )(ميانگين هموگلوبين با استفاده از آزمايش نواری gr/dl 2/13 و با استفاده از شمارشگر سلولی gr/dl 78/12 بود وميانه هموگلوبين با روش نواری gr/dl 14 و با شمارشگر سلولی gr/dl 8/12 بود). در بررسی ضريب همبستگی پيرسون، ارتباط معنی‌داری بين دو روش اندازه‌گيری وجود نداشت. نتيجه گيری طبق نتايج به دست آمده، اختلاف معنی‌داری بين نتايج به دست آمده از ميزان هموگلوبين در اهداکنندگان توسط دو روش اندازه‌گيری وجود داشت. به همين علت زمانی که از روش(نواری) جهت انتخاب اهداکننده مناسب استفاده می شود ممکن است اهداکنندگانی که دچار کم خونی بوده و يا بر اثر اهدای خون به سمت کم خونی پيش روند، وارد زمره اهداکنندگان شوند. به همين علت پيشنهاد می‌شود اهداکنندگانی که هموگلوبين آن‌ها توسط روش نواری کمتر از gr/dl 13 است، حتماًَ مجدداًَ با استفاده از روش‌های دقيق‌تر و حساس‌تر نظير استفاده از Hemo Cue و يا شمارشگر سلولی بررسی شوند. کلمات کليدی : هموگلوبين، کم خونی، اهداکنندگان خون Abstract Background and Objectives Testing for hemoglobin is important in detection and prevention of anemia before and after blood donation respectively. Thus, hemoglobin screening test should have high sensitivity and accuracy for selection of blood donors.The present study aimed at comparative evaluation in measurement of hemoglobin by hemoglobin color scale (HCS) and reference method. Materials and Methods In this descriptive study, 144 female donors (the mean age of 33 ± 11) tested by Hb strips were found to be eligible for donation. In addition to the samples taken for Hb test, the second series of blood samples were also drawn from donors and were added to EDTA-coated tubes for measurement of hemoglobin by automated cell blood counter (Sysmex K-800) as a complementary measurement. The results obtained by the two methods were entered in SPSS statistical program (version 11.5) and analyzed statistically using Wilcoxon and Spearman correlation index. Results Statistically remarkable differences were observed between the mean of Hb results by cell blood counter (12.8 gr/dl) and the mean obtained by Hb strip color scale (13.2 gr/dl) in female blood donors. So the median rates of Hb tested by Hb color scale and cell blood counter were 14 gr/dl and 12.8gr/dl, respectively. Pearson correlation index showed no significant correlation between the two methods of measurement. Conclusions Results showed that there was a remarkable difference in hemoglobin levels as measured by the two methods. Therefore, the use of Hb color scale for blood donor screening may fail to detect anemic donors or those with potentiality for post-donation anemia. It is then recommended that donors with Hb>13 gr/dl in Hb color scale be retested by more precise and sensitive methods including Hemo Cue or cell blood counter. Key words : Hemoglobin, Anemia, Blood donors هموگلوبين، کم خونی، اهداکنندگان خون Hemoglobin, Anemia, Blood donors 125 131 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-179&slc_lang=fa&sid=fa M.R. Deyhim محمدرضا ديهيم mrdeyhim@yahoo.com 910031947532846002868 Yes صندوق پستی: 1157-14665 F. Razjou فرهاد رازجو 910031947532846002869 No M. Maghsudlu مهتاب مقصودلو 910031947532846002870 No B. Aghaie بدرالسادات آقايی 910031947532846002871 No Z. Attarchi زهره عطارچی 910031947532846002872 No Sh. Sharifi شهين شريفی 910031947532846002873 No

fa ارزيابی مصرف خون در بيمارستان يحيی‌نژاد بابل The study of blood utilization at Yahya-nedjad Hospital in Babol طب انتقال خون Blood transfusion medicine پژوهشي Research چکيد ه سابقه و هدف خون فرآورده ارزشمندی است بنابراين نگهداری، توزيع و مصرف صحيح آن به نظارت و دقت بسيار زيادی نياز دارد. درخواست خون بيش از حد نياز، نه تنها موجب کاهش کيفيت و کهنه شدن خون می‌گردد بلکه بار مالی اضافی به مراکز درمانی و بيماران تحميل می‌کند. هدف از اين مطالعه بررسی ميزان درخواست و مصرف خون در بخش‌های مختلف بيمارستان يحيی‌نژاد بابل بود. مواد وروش‌ها مطالعه انجام شده از نوع توصيفی بود. تعداد درخواست‌های خون برای 1042 بيمار در طی 3 ماه مورد بررسی قرار گرفتند. اطلاعات لازم از واحد بانک خون اين مرکز جمع‌آوری شد. داده‌ها با استفاده از نرم‌افزار 5/11 SPSS مورد بررسی قرار گرفتند. يافته‌ها از 1042 بيمار مورد بررسی که درخواست خون داشتند، 599 نفر مؤنث(5/57%) و 243 نفر مذکر(5/42%) بودند. از 724 بيماری که تزريق خون داشتند، 361 نفر مؤنث(9/49%) و 363 نفر مذکر(1/50) بودند. شاخص کلی C/T و TI به ترتيب 01/2 و 86/0 بود که در مقايسه با عدد استاندارد(5/2 C/T < و 5/0 TI ³ ) از وضعيت مطلوبی برخوردار می‌باشد. نتيجه گيری از يافته‌های اين مطالعه می‌توان نتيجه گرفت رعايت اصول صحيح سفارش خون می‌تواند از ميزان درخواست‌های غير ضروری، کمبود کاذب خون، فشار به مراکز انتقال خون، بالا رفتن مدت زمان نگهداری خون، افزايش ضايعات و انتقال آلودگی به بيماران به ميزان فاحشی بکاهد. کلمات کليدی : انتقال خون، بيمارستان، ايران Abstracts Background and Objectives Storage, distribution, and appropriate use of blood and blood components require a great deal of supervision and control. Higher than needed blood orders not only adversely affect blood quality but also impose extra expenses on treatment center and patients. The aim of this study was to study the rates of blood order and use in different wards of Yahyanejad Hospital. � Materials and Methods This was a descriptive study. Blood orders issued within 3 months for 1042 patients hospitalized in 14 wards of Yahyanedjad Hospital were reviewed. The data were then analyzed by the use of SPSS 11.5. � Results Out of 1042 patients whose respective blood orders were reviewed, 599 (57.5%) were female and 243 (42.55%) male. Out of 724 patients experiencing blood administration, 361 (49.9%) were female and 363 (50.1%) male. The overall ratio of C/T and TI index were 2.01 and 0.86 respectively that are considered to be optimal as compared with the standard figures of C/T<2.5 and TI ³ 0.5. � Conclusions The present findings show that adherence to appropriate principles for blood order can considerably reduce the rate of redundant orders, blood inadequacy, pressure upon blood centers, length of blood storage period, blood loss, and transmission of transfusion transmitted infections.� � Keywords: Blood transfusion, Hospital, Iran انتقال خون، بيمارستان، ايران Blood transfusion, Hospital, Iran 133 137 http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-1-180&slc_lang=fa&sid=fa H. Alaoddolei هايده علاءالدوله‌ای alaee_ha@yahoo.com 910031947532846002833 Yes کدپستی: 4717647754 M. Kashizadeh معصومه کاشی‌زاده 910031947532846002834 No F. Sadighian فرحناز صديقيان 910031947532846002835 No